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Avant Propos
L'Algie Vasculaire de la Face est une pathologie complexe, bien souvent confondue avec d'autres douleurs faciales ou crânienne. Si vous pensez que l'un de vos patients est atteint d'AVF, nous vous conseillons de vous mettre en relation avec un centre spécialisé.
Descriptif des Algies Vasculaires de la Face "Episodique"
par : Dominique VALADE, Centre d'Urgence Céphalées, Hôpital Lariboisière, PARIS
1-1
L'Algie Vasculaire de la Face (AVF) est une céphalée primaire, sans lésion sous-jacente. Elle se manifeste par des crises douloureuses intenses et brèves séparées par des intervalles libres asymptomatiques. Il s'agit d'une maladie périodique évoluant par salves de 2 à 8 semaines. Le diagnostic est fait à l'interrogatoire et s'accompagne d'un examen clinique normal.
Affection rare (prévalence autour de 0,5%) elle touche plutôt des sujets jeunes de sexe masculin. Mal connue, le retard diagnostic moyen est de 10 à 15 ans.
1-2
L'age de début est le plus souvent entre 10 et 30 ans et dans 90% des cas il s'agit d'une AVF épisodique avec des périodes de 2 à 8 semaines où les crises sont quotidiennes au rythme de 2 à 3 par 24 heures souvent à heures fixes et fréquemment nocturnes. Le caractère saisonnier de la maladie est classique avec 1 à 2 périodes /an, mais les intervalles libres peuvent parfois atteindre plusieurs années.
1-3
La douleur est strictement unilatérale du même coté pendant tout l'épisode et le plus souvent d'un épisode à l'autre, de durée brève (15 à 180 minutes) s'accompagnant de signes végétatifs. Elle est maximum dans la région orbitaire mais peut irradier jusque dans l'épaule, très sévère elle est comparée à un broiement ou à une brûlure atroce. Cette douleur s'accompagne de signes végétatifs monolatéraux à type de larmoiement, rougeur conjonctivale, obstruction nasale souvent suivie de rhinorrhée , ptosis et myosis voire œdème palpébral. Enfin contrairement à la maladie migraineuse la douleur de l'AVF s'accompagne d'un fréquent état d'agitation qui peut sembler aider à supporter cette dernière.
1-4
L'AVF chronique touche 10% des patients. Soit après une phase épisodique soit d'emblée, il s'agit de crises se répétant sans aucune rémission depuis plus d'un an ou lorsque les rémissions durent moins de 14 jours.
1-5
Le diagnostic positif se fait à l'interrogatoire l'examen clinique et les examens complémentaires étant toujours normaux, parfois un œdème palpébral ou un Claude Bernard Horner peuvent persister entre les crises. Des difficultés diagnostiques peuvent survenir lors de premières crises lorsque manque le profil évolutif caractéristique ou lorsqu'il s'agit de maladie apparentées de type trigémino-autonomique telles que l'hémicrânie paroxystique chronique ou le SUNCT (Short-Lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjonctival injection and Tearing) mais les crises sont plus courtes et plus fréquentes que dans l'AVF. Avec la névralgie essentielle du trijumeau (V1) le diagnostic différentiel est plus aisé car la cible est différente (plutôt femme de plus de 50 ans) et la douleur située dans le territoire d'une branche du V évolue par salves de quelques secondes avec une zone gâchette dans le même territoire.
1-6
La physiopathologie fait probablement intervenir le système trigéminovasculaire (unilatéralité et localisation de la douleur, signes sympathiques et parasympathiques) et un « générateur » hypothalamique (caractère cyclique et à heures fixes des crises suggérant un rythme circadien via la mélatonine et l'acide gamma-aminobutyrique). L'hypothalamus est indiscutablement partie prenante de l'algie vasculaire de la face.
Lors des crises, il y a à la fois augmentation du volume et de l'activité de la partie inféro-postérieure ipsolatérale à la douleur de l'hypothalamus.
1-7
Le traitement se divise en deux parties, le traitement de crise qui vise à soulager la douleur et le traitement de fond dont le but est de diminuer la fréquence des crises voir de repousser les périodes.
1-7-A
- En traitement de crise seuls deux traitements ont fait la preuve de leur efficacité en double aveugle contre placebo : le sumatriptan injectable et l'oxygénothérapie au masque. Le sumatriptan 6 mg en injection sous-cutanée (Imiject® dans l'AVF sur ordonnance de médicament d'exception) calme la crise en 5 à 10 minutes. Il s'agit d'un agoniste des récepteurs à la sérotonine de type 5HT1B/1D qui entraîne une vasoconstriction, il est donc formellement contre-indiqué en cas d'antécédent de coronaropathie, d'infarctus cérébral, d'artérite des membres inférieurs, de syndrome de Wolff Parkinson White, d'HTA non contrôlée et de syndrome de Raynaud. La dose maximale recommandée d'Imiject est de 2 injections par 24 heures. Cependant certains patients ont plus que 2 crises par 24 heures (jusqu'à 8 à 10) ce qui pose le problème d'augmenter la dose journalière de sumatriptan, d'associer un autre traitement de crise, ou de trouver un traitement de fond efficace. Le second traitement de crise d'efficacité démontrée est l'oxygénothérapie au masque (7 litres/mn pendant 15 mn). Ce traitement est à proposer systématiquement en cas d'échec ou de contre-indication au sumatriptan, par ailleurs, il est très utile en cas de crises quotidiennes fréquentes.
1-7-B
- Le traitement de fond vise à diminuer la fréquence des crises lors des épisodes ou au long cours en cas d'AVF chronique. Il n'est pas obligatoirement nécessaire chez les patients ayant des épisodes courts avec peu de crises répondant bien à l'Imiject. Il faut veiller à la compatibilité entre traitement de crise et de fond. Le vérapamil (Isoptine®) bien que considéré actuellement comme le plus efficace n'a pas l'AMM dans cette indication. La posologie usuelle est de 120 mg 4 à 6 fois /jour. Un ECG est nécessaire avant d'instaurer le traitement pour éliminer un bloc auriculo-ventriculaire (contre-indication). La tolérance est généralement bonne même à ces doses, et les effets secondaires (constipation, oedèmes des membres inférieurs ou hypotension) sont rares.
Dans une AVF épisodique le traitement est discontinue pour une durée équivalente à celle des épisodes précédents. Le carbonate de lithium (Téralithe®) est utilisé hors AMM à la dose moyenne de 750 mg/jour. La lithémie ne doit pas dépasser 0,9 mEq/l. C'est le traitement de choix des formes chroniques. Le méthysergide (Désernil®) n'est plus guère utilisé puisqu'il s'agit d'un vasoconstricteur contre-indiquant l'administration de sumatriptan en traitement de crise. L'indométacine (Indocid®) a parfois un effet remarquable à 200 mg/jour par voie rectale. Les corticoïdes ont parfois un effet spectaculaire en quelques jours mais nécessitent de fortes doses (40 à 60 mg/jour) et la réduction des posologies s'accompagne souvent d'une récidive des crises. Certains auteurs proposent l'injection de corticoïdes au niveau de l'émergence du nerf occipital du côté de la douleur. L'efficacité du valproate de sodium ainsi que des autres anti-épileptiques (gabapantime, topiramate) n'a pas été démontrée dans l'AVF. Il existe des traitements non médicamenteux à réserver aux formes chroniques, sévères et pharmacorésistantes, certaines anciennes tels que les gestes sur le ganglion sphénopalatin (alcoolisation, cocaïnisation ou thermocoagulation par radiofréquence) d'autres en cours d'évaluation (lésion sélective du trijumeau par gamma unit et enfin l'implantation d'électrodes intracérébrales).
Descriptif des Algies Vasculaires de la Face "Chronique"
Par Anne Donnet (AP-HM, la Timone, Marseille), Michel Lanteri-Minet (CHU de Nice), Dominique Valade (AP-HP, Lariboisière, Paris) d'après la communication :
Chronic Cluster Headache: a French Clinical Descriptive Study
AAN 2007 – Boston – 28 avril-5 mai 2007
Les publications de la littérature consacrées spécifiquement à l'algie vasculaire de la face chronique sont peu nombreuses. Cette forme clinique d'AVF est beaucoup plus rare que la forme épisodique. L'Observatoire des migraines et céphalées, mis en place en France depuis 2002, a permis de réaliser une étude nationale à laquelle 8 centres ont participé. Cette étude qui s'est déroulée sur 6 mois, a permis de collecter 113 patients, soit antérieurement inclus dans la base, soit nouveaux, qui ont tous été revus cliniquement et interrogés grâce à un questionnaire de 44 items. La population comportait 93 hommes et 20 femmes (rapport H/F : 4,6/1).
L'âge de passage à la chronicité se situait entre 20 et 40 ans pour la plupart des patients. Classiquement, dans la littérature, la forme chronique primitive d'AVF était considérée comme étant plus fréquente que la forme secondaire. Dans notre série, le résultat s'avérait différent puisqu'il existait autant de formes primaires (52 patients) que de formes secondaires (61 patients). La plupart des patients avaient des crises strictement unilatérales, 15 avaient une bascule de la douleur et 7 patients pouvaient présenter une douleur bilatérale au cours d'une crise. La topographie préférentielle de la douleur était orbitaire, puis temporale, maxillaire et frontale. Une aura était rencontrée dans au moins 20% des cas, essentiellement visuelle. La fréquence des auras a probablement été sous-estimée à ce jour en raison de l'absence de plainte spontanée des patients.
Des prodromes étaient mentionnés par plus de 50% des cas. Certains de ces prodromes, en particulier les modifications du comportement alimentaire ou du caractère, apportent une confirmation clinique au rôle fondamental de l'hypothalamus en tant que générateur de la crise d'algie vasculaire de la face.
Enfin, il n'existait pas de différence clinique entre les deux formes (primitives et secondaires) justifiant l'absence de distinction clinique entre celles-ci par la classification de l'IHS. Cette étude appelle plusieurs commentaires : d'une part l'intérêt de l'Observatoire des Migraines et Céphalées, véritable outil de recherche clinique, d'autre part la nécessité de série de patients de volume conséquent conduite en prospectif de manière à avoir des données cliniques pertinentes.
L'Algie Vasculaire de la Face est une pathologie complexe, bien souvent confondue avec d'autres douleurs faciales ou crânienne. Si vous pensez que l'un de vos patients est atteint d'AVF, nous vous conseillons de vous mettre en relation avec un centre spécialisé.
Descriptif des Algies Vasculaires de la Face "Episodique"
par : Dominique VALADE, Centre d'Urgence Céphalées, Hôpital Lariboisière, PARIS
1-1
L'Algie Vasculaire de la Face (AVF) est une céphalée primaire, sans lésion sous-jacente. Elle se manifeste par des crises douloureuses intenses et brèves séparées par des intervalles libres asymptomatiques. Il s'agit d'une maladie périodique évoluant par salves de 2 à 8 semaines. Le diagnostic est fait à l'interrogatoire et s'accompagne d'un examen clinique normal.
Affection rare (prévalence autour de 0,5%) elle touche plutôt des sujets jeunes de sexe masculin. Mal connue, le retard diagnostic moyen est de 10 à 15 ans.
1-2
L'age de début est le plus souvent entre 10 et 30 ans et dans 90% des cas il s'agit d'une AVF épisodique avec des périodes de 2 à 8 semaines où les crises sont quotidiennes au rythme de 2 à 3 par 24 heures souvent à heures fixes et fréquemment nocturnes. Le caractère saisonnier de la maladie est classique avec 1 à 2 périodes /an, mais les intervalles libres peuvent parfois atteindre plusieurs années.
1-3
La douleur est strictement unilatérale du même coté pendant tout l'épisode et le plus souvent d'un épisode à l'autre, de durée brève (15 à 180 minutes) s'accompagnant de signes végétatifs. Elle est maximum dans la région orbitaire mais peut irradier jusque dans l'épaule, très sévère elle est comparée à un broiement ou à une brûlure atroce. Cette douleur s'accompagne de signes végétatifs monolatéraux à type de larmoiement, rougeur conjonctivale, obstruction nasale souvent suivie de rhinorrhée , ptosis et myosis voire œdème palpébral. Enfin contrairement à la maladie migraineuse la douleur de l'AVF s'accompagne d'un fréquent état d'agitation qui peut sembler aider à supporter cette dernière.
1-4
L'AVF chronique touche 10% des patients. Soit après une phase épisodique soit d'emblée, il s'agit de crises se répétant sans aucune rémission depuis plus d'un an ou lorsque les rémissions durent moins de 14 jours.
1-5
Le diagnostic positif se fait à l'interrogatoire l'examen clinique et les examens complémentaires étant toujours normaux, parfois un œdème palpébral ou un Claude Bernard Horner peuvent persister entre les crises. Des difficultés diagnostiques peuvent survenir lors de premières crises lorsque manque le profil évolutif caractéristique ou lorsqu'il s'agit de maladie apparentées de type trigémino-autonomique telles que l'hémicrânie paroxystique chronique ou le SUNCT (Short-Lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjonctival injection and Tearing) mais les crises sont plus courtes et plus fréquentes que dans l'AVF. Avec la névralgie essentielle du trijumeau (V1) le diagnostic différentiel est plus aisé car la cible est différente (plutôt femme de plus de 50 ans) et la douleur située dans le territoire d'une branche du V évolue par salves de quelques secondes avec une zone gâchette dans le même territoire.
1-6
La physiopathologie fait probablement intervenir le système trigéminovasculaire (unilatéralité et localisation de la douleur, signes sympathiques et parasympathiques) et un « générateur » hypothalamique (caractère cyclique et à heures fixes des crises suggérant un rythme circadien via la mélatonine et l'acide gamma-aminobutyrique). L'hypothalamus est indiscutablement partie prenante de l'algie vasculaire de la face.
Lors des crises, il y a à la fois augmentation du volume et de l'activité de la partie inféro-postérieure ipsolatérale à la douleur de l'hypothalamus.
1-7
Le traitement se divise en deux parties, le traitement de crise qui vise à soulager la douleur et le traitement de fond dont le but est de diminuer la fréquence des crises voir de repousser les périodes.
1-7-A
- En traitement de crise seuls deux traitements ont fait la preuve de leur efficacité en double aveugle contre placebo : le sumatriptan injectable et l'oxygénothérapie au masque. Le sumatriptan 6 mg en injection sous-cutanée (Imiject® dans l'AVF sur ordonnance de médicament d'exception) calme la crise en 5 à 10 minutes. Il s'agit d'un agoniste des récepteurs à la sérotonine de type 5HT1B/1D qui entraîne une vasoconstriction, il est donc formellement contre-indiqué en cas d'antécédent de coronaropathie, d'infarctus cérébral, d'artérite des membres inférieurs, de syndrome de Wolff Parkinson White, d'HTA non contrôlée et de syndrome de Raynaud. La dose maximale recommandée d'Imiject est de 2 injections par 24 heures. Cependant certains patients ont plus que 2 crises par 24 heures (jusqu'à 8 à 10) ce qui pose le problème d'augmenter la dose journalière de sumatriptan, d'associer un autre traitement de crise, ou de trouver un traitement de fond efficace. Le second traitement de crise d'efficacité démontrée est l'oxygénothérapie au masque (7 litres/mn pendant 15 mn). Ce traitement est à proposer systématiquement en cas d'échec ou de contre-indication au sumatriptan, par ailleurs, il est très utile en cas de crises quotidiennes fréquentes.
1-7-B
- Le traitement de fond vise à diminuer la fréquence des crises lors des épisodes ou au long cours en cas d'AVF chronique. Il n'est pas obligatoirement nécessaire chez les patients ayant des épisodes courts avec peu de crises répondant bien à l'Imiject. Il faut veiller à la compatibilité entre traitement de crise et de fond. Le vérapamil (Isoptine®) bien que considéré actuellement comme le plus efficace n'a pas l'AMM dans cette indication. La posologie usuelle est de 120 mg 4 à 6 fois /jour. Un ECG est nécessaire avant d'instaurer le traitement pour éliminer un bloc auriculo-ventriculaire (contre-indication). La tolérance est généralement bonne même à ces doses, et les effets secondaires (constipation, oedèmes des membres inférieurs ou hypotension) sont rares.
Dans une AVF épisodique le traitement est discontinue pour une durée équivalente à celle des épisodes précédents. Le carbonate de lithium (Téralithe®) est utilisé hors AMM à la dose moyenne de 750 mg/jour. La lithémie ne doit pas dépasser 0,9 mEq/l. C'est le traitement de choix des formes chroniques. Le méthysergide (Désernil®) n'est plus guère utilisé puisqu'il s'agit d'un vasoconstricteur contre-indiquant l'administration de sumatriptan en traitement de crise. L'indométacine (Indocid®) a parfois un effet remarquable à 200 mg/jour par voie rectale. Les corticoïdes ont parfois un effet spectaculaire en quelques jours mais nécessitent de fortes doses (40 à 60 mg/jour) et la réduction des posologies s'accompagne souvent d'une récidive des crises. Certains auteurs proposent l'injection de corticoïdes au niveau de l'émergence du nerf occipital du côté de la douleur. L'efficacité du valproate de sodium ainsi que des autres anti-épileptiques (gabapantime, topiramate) n'a pas été démontrée dans l'AVF. Il existe des traitements non médicamenteux à réserver aux formes chroniques, sévères et pharmacorésistantes, certaines anciennes tels que les gestes sur le ganglion sphénopalatin (alcoolisation, cocaïnisation ou thermocoagulation par radiofréquence) d'autres en cours d'évaluation (lésion sélective du trijumeau par gamma unit et enfin l'implantation d'électrodes intracérébrales).
Descriptif des Algies Vasculaires de la Face "Chronique"
Par Anne Donnet (AP-HM, la Timone, Marseille), Michel Lanteri-Minet (CHU de Nice), Dominique Valade (AP-HP, Lariboisière, Paris) d'après la communication :
Chronic Cluster Headache: a French Clinical Descriptive Study
AAN 2007 – Boston – 28 avril-5 mai 2007
Les publications de la littérature consacrées spécifiquement à l'algie vasculaire de la face chronique sont peu nombreuses. Cette forme clinique d'AVF est beaucoup plus rare que la forme épisodique. L'Observatoire des migraines et céphalées, mis en place en France depuis 2002, a permis de réaliser une étude nationale à laquelle 8 centres ont participé. Cette étude qui s'est déroulée sur 6 mois, a permis de collecter 113 patients, soit antérieurement inclus dans la base, soit nouveaux, qui ont tous été revus cliniquement et interrogés grâce à un questionnaire de 44 items. La population comportait 93 hommes et 20 femmes (rapport H/F : 4,6/1).
L'âge de passage à la chronicité se situait entre 20 et 40 ans pour la plupart des patients. Classiquement, dans la littérature, la forme chronique primitive d'AVF était considérée comme étant plus fréquente que la forme secondaire. Dans notre série, le résultat s'avérait différent puisqu'il existait autant de formes primaires (52 patients) que de formes secondaires (61 patients). La plupart des patients avaient des crises strictement unilatérales, 15 avaient une bascule de la douleur et 7 patients pouvaient présenter une douleur bilatérale au cours d'une crise. La topographie préférentielle de la douleur était orbitaire, puis temporale, maxillaire et frontale. Une aura était rencontrée dans au moins 20% des cas, essentiellement visuelle. La fréquence des auras a probablement été sous-estimée à ce jour en raison de l'absence de plainte spontanée des patients.
Des prodromes étaient mentionnés par plus de 50% des cas. Certains de ces prodromes, en particulier les modifications du comportement alimentaire ou du caractère, apportent une confirmation clinique au rôle fondamental de l'hypothalamus en tant que générateur de la crise d'algie vasculaire de la face.
Enfin, il n'existait pas de différence clinique entre les deux formes (primitives et secondaires) justifiant l'absence de distinction clinique entre celles-ci par la classification de l'IHS. Cette étude appelle plusieurs commentaires : d'une part l'intérêt de l'Observatoire des Migraines et Céphalées, véritable outil de recherche clinique, d'autre part la nécessité de série de patients de volume conséquent conduite en prospectif de manière à avoir des données cliniques pertinentes.
